Рахит
это состояние организма, при котором нарушается фосфорно-кальциевый обмен и нарушаются функции всех органов и систем.
Причиной заболевания является гиповитаминоз Д
Патогенез заболевания связан с нарушением всасывания в тонком кишечнике фосфора и кальция, которое регулируется витамином Д.
Снижение уровня кальция в крови усиливает выделение паратгормона и вызывает выведение кальция из костей.
Гипофосфатемия вызывает поражение нервной системы - преобладают процессы возбуждения, которые сменяются на реакции торможения. В мышечной ткани нарушается энергетический обмен и снижается тонус. Нарушение обмена веществ приводит к функциональным, а затем и к морфологическим изменениям внутренних органов -дыхания и пищеварения.
Классификация рахита.
Различают активную и неактивную (период остаточных явлений) фазы болезни.
В активной фазе выделяют следующие периоды болезни:
1 период – начальных проявлений:
Появляются признаки поражения нервной системы.
Первые признаки возникают на 2-ом месяце жизни ребенка
(у недоношенных в конце 1-го месяца жизни).
Изменяется поведение ребенка: появляется беспокойство, быстрая возбудимость, вздрагивание при громком звуке, сон поверхностный, тревожный, отмечается повышенное потоотделение при беспокойстве, кормлении, во сне. Пот имеет кисловатый запах, раздражает кожу, вызывает зуд, ребенок трется головой о подушку, появляется облысение на затылке, потница, стойкий красный дермографизм.
При пальпации костей черепа определяется их податливость, но явных изменений скелета нет.
Проба Сулковича слабоположительная.
Длительность начального периода:
при остром течении рахита составляет 2 - 6 недель,
при подостром - затягивается до 2 - 3 месяцев.
2 период - период разгара:
этот период приходится на 5-6 месяц жизни ребенка, сохраняется резкая потливость, появляется слабость, утомляемость, выражена гипотония мышц и суставов. Появляются выраженные изменения скелета, особенно в зонах роста костей. Затылок уплощается, затем деформируется грудная клетка -расширяется нижняя апертура, появляется втяжение по ходу прикрепления диафрагмы - гаррисонова борозда, «куриная грудь или грудь сапожника», искривляются трубчатые кости ног - О - или Х - образно, формируется плоскорахитический таз. Изменения костной ткани проявляются образованием лобных и теменных бугров, нависанием надбровных дуг, реберными четками, рахитическими браслетками и нитями жемчуга. Роднички закрываются к 1,5-2 годам, поздно прорезываются зубы,резко замедляется психомоторное развитие ребенка.
Разболтанность суставов, гипотония мышц,
лягушачий живот.
Развернутая
нижняя аппертура
грудной клетки
Рахитические
четки на грудной
клетке
Куриная грудь
Грудь сапожника
Рахитический горб
Отставание ребенка в
нервно – психическом развитии
На рентгенограмме трубчатых костей
в разгар заболевания выявляются:
значительная размытость,
нечеткость зон роста,
остеопороз костей.
3 период –
период реконвалесценции –
для этого периода характерно улучшение состояния и самочувствия, проходят неврологические расстройства, нормализуются функции внутренних органов, психомоторное развитие, но мышечная гипотония и деформация скелета сохраняются длительно.
4 период - период остаточных явлений - характеризуется нормализацией мышечного тонуса, уменьшением и исчезновением разболтанности суставов и связок, но остаются грубые костные изменения.
По выраженности симптомов рахита различают:
Рахит 1 степени – легкий - характеризуется нервно-мышечными
проявлениями и незначительными костными проявлениями.
Рахит 2 степени – среднетяжелый -помимо нервно-мышечных
изменений отмечаются отчетливые деформации черепа, грудной
клетки, конечностей, функциональными нарушениями
внутренних органов.
Рахит 3 степени – тяжелый - проявляется резко выраженными
костно-мышечными изменения ми, разболтанностью суставов,
резким замедлением психомоторного развития ребенка,
нарушением функции внутренних органов.
По течению заболевания различают:
1- острое течение - наблюдается у детей с односторонним,
углеводистым питанием, быстро растущих и прибавляющих в
массе детей, не получавших профилактических доз витамина Д.
Характерно бурное развитие всех симптомов.
2- подострое течение - наблюдается у детей, получавших витамин Д, у детей менее выражена неврологическая симптоматика, поражение внутренних органов и преобладают процессы костной гиперплазии.
3- рецидивирующее течение - наблюдается при плохих условиях
жизни, плохом уходе, неправильном вскармливании, частых
заболеваниях ребенка (ОРВИ, пневмонии, кишечные
расстройства), периоды обострения симптомов сменяются
периодами стихания процесса.
Неспецифическое лечение
включает организацию охранительного режима ,
с устранением громкого шума, яркого света.
Необходимо длительное пребывание ребенка на свежем воздухе со стимуляцией активных движений ,
проведение гигиенических процедур - ванны или обтираний.
Диета строится соответственно возрасту, дополнительно с 3-4 месяцев вместо питья дают овощные и фруктовые соки, отвары, раньше вводят желток, творог.
Для улучшения пищеварения дают ферменты - пепсин, панкреатин. Назначают витамины - С и группы В.
Важной частью лечения является
лечебная гимнастика и массаж.
Они проводятся ежедневно по 30-40 минут.
Проводят соленые и хвойные ванны,
которые успокаивают нервную
систему и нормализуют обменные
процессы.
Специфическое лечение
включает назначение витамина Д
в виде эргокальциферола (0,125% масляного раствора или 0,5% спиртового раствора), видеина или видехола.
При 1 степени рахита дают до 400 000МЕ вит. Д
при 2 степени - до 600 000МЕ
при 3 степени - до 800 000МЕ
Витамин дают дробным методом, т.е. ежедневно определенное количество капель капается на корень языка или смешивается с водой или едой.
Профилактика рахита:
начинают профилактику в антенатальном периоде и продолжают после рождения ребенка.
Неспецифическая профилактика включает - соблюдение режима дня,
достаточное пребывание на свежем воздухе, двигательную активность, сбалансированную диету,
предупреждение и лечение заболеваний, массаж и гимнастику.
Специфическая профилактика включает
назначение эргокальциферола
с 1-месячного возраста,
исключаются летние
Масляный раствор дается
по 1 капле,
1 раз в день,
в течение 1 года.
Периодически проводится
проба Сулковича –
к 5 мл утренней мочи добавляют
2,5 мл реактива Сулковича.
По степени помутнения судят о степени кальциурии.
Противопоказаниями к назначению витамина Д являются –
- асфиксии и гипоксии,
- внутричерепные родовые
травмы,
- гемолитическая болезнь,
- малые размеры большого
родничка.
Побочное действие препаратов витамина Д:
При передозировке витамина Д появляются симптомы –
тошнота, рвота, головная боль, слабость, раздражительность, снижение массы тела, сильная жажда, учащенное мочеиспускание, образование почечных камней, кальциноз мягких тканей и сосудов.
Проводят УФО-облучения:
1-2 сеанса по 15 – 20 процедур.
Рахит –полиэтиологическое заболевание раннего возраста, которое есть следствием нарушения обмена веществ, преимущественно фосфорно- кальциевого, сопровождается поражением многих органов и систем, развитием деформации скелета. Заболевание известно с глубокой древности. Первое медицинское описание этой патологии было дано английским анатомом и ортопедом F.Glisson в 1656 году. Название болезни происходит от греческого слова «rachis», что означает «спинной хребет» (позвоночник), искривление которого является одной из симптомов заболевания. Рахит –одно из самых распространенных заболеваний у детей раннего возраста. За данными различных исследователей, рахит встречается у 20-60% детей. Достоверные данные неизвестны, так как легкие формы заболевания, начальные проявления часто пропускаются.
Этиология Причины развития рахита разделяются на эндогенные и экзогенные. Эндогенные: 1. Недостаточное поступление витамина Д, фосфатов, кальция, магния, цинка и других микроэлементов, витаминов, аминокислот. 2. Недостаточное пребывание ребенка на свежем воздухе и недостаточная инсоляция, что приводит к нарушению образования витамина Д из 7-дегидрохолестерина в эпидермисе под влиянием ультрафиолетовых лучей. Экзогенные факторы: 1. Нарушение процессов всасывание витамина Д в кишечнике. 2. Нарушение процессов гидроксилирования неактивных форм витамина Д в активные формы (Д) в печени и почках. 3. Нарушение всасывания фосфора и кальция в кишечнике, их повышенное выведение с мочой, нарушение утилизации костной тканью. 4. Нарушение функциональной активности рецепторов к витамину Д.
Факторы способствующие развитию рахита у детей. 1. Искусственное вскармливание 2. Недоношенность детей (поливитаминоз, включая гиповитаминоз Д, повышенная потребность витамина Д, незрелость морфологических и функциональных систем). 3. Высокие темпы роста скелета, быстрое перемодулирование костной ткани. 4. Плохой уход за детьми.
Употребление с пищей больших количеств зерновых продуктов Недостаточное УФ - облучение Недостаточное поступление витамина Д с пищей Недостаток витамина Д Снижение реабсорбции Р в почках Гипофосфатеми я Отщепление Р из миелина нервных стволов Мышечная гипотония Уменьшени е синтеза СаСБ Снижение в кишечнике всасывания Са Гипокальциемия Гиперпродукция ПТГ Угнетение активности цитратсинтетази Торможение синтеза цитратов Ацидоз Нарушение белкового и др. видов обмена Аминоацидурия Нарушение синтеза коллагена Нарушение образования и отложения СаНРО в костях Стимуляция остеокластов Торможение остеобластов Деминерализация костей Нарушение костеобразования
Рабочая классификация Лукьяновой Е.М. (1988г.) выделяют: 1) Классический витамин-Д- дефицитный рахит. 2) Витамин-Д- зависимый рахит связан ны й с генетическим дефектом синтеза 1,25(ОН) Д в почках или с резистентностью к нему органов мишеней. 3) Витамин-Д-резистентн ы й рахит(тубулопатии, гипофосфатазия). 4) Вторичный рахит при заболеваниях печени, синдром мальабсорбции и др.
Диагностика рахита 1. Клинические данные. 2. Биохимический анализ крови: снижение концентрации фосфора; снижение концентрации фосфора; повышение активности щелочной фосфатазы; повышение активности щелочной фосфатазы; содержание кальция – N или гипокальциемия; содержание кальция – N или гипокальциемия; снижение содержания лимонной кислоты (гипоцитремия). снижение содержания лимонной кислоты (гипоцитремия). 3. Рентгенограмма костей скелета – остеопороз.
Клинические проявление рахита (С.О.Дулицкий, 1947г.) I степень 1. Первыми симптомами рахита являются вегетативные расстройства: нарушения сна; нарушения сна; раздражительность; раздражительность; плаксивость; плаксивость; повышенная потливость: больше всего лица, волосистой части головы; повышенная потливость: больше всего лица, волосистой части головы; «кислый» пот трение головы о подушку облысение затылка; «кислый» пот трение головы о подушку облысение затылка; Красный дермографизм. Красный дермографизм. 2. Податливость костей – края большого родничка малого родничка стреловидного шва, (остеопороз незначительный).
II степень Появляются более выраженные костные изменения: 1. Голова: краниотабес (размягчение участков теменных костей, реже участков затылочной кости); краниотабес (размягчение участков теменных костей, реже участков затылочной кости); деформации костей черепа; деформации костей черепа; лобные и теменные бугры; лобные и теменные бугры; нарушение соотношения между верхней и нижней челюстями; нарушение соотношения между верхней и нижней челюстями; позднее закрытие большого родничка, нарушение прорезывания зубов (несвоевременное, неправильное), дефекты эмали зубов. позднее закрытие большого родничка, нарушение прорезывания зубов (несвоевременное, неправильное), дефекты эмали зубов.
2. Грудная клетка: деформация ключиц (усиление кривизны); деформация ключиц (усиление кривизны); «реберные чётки» (полушаровидное утолщение в месте перехода хрящевой части ребра в костную); «реберные чётки» (полушаровидное утолщение в месте перехода хрящевой части ребра в костную); расширение нижней апертуры и сужение верхней, сдавление грудной клетки с боков; расширение нижней апертуры и сужение верхней, сдавление грудной клетки с боков; Ладьевидные углубления на боковых поверхностях грудной клетки; Ладьевидные углубления на боковых поверхностях грудной клетки; Деформация грудины («килевидная», «лейкообразная» грудь). Деформация грудины («килевидная», «лейкообразная» грудь). 3. Позвоночник: Кифоз в нижнем отделе грудных позвонков, кифоз или лордоз в поясничном отделе, сколиоз в грудном отделе, плоский таз. Кифоз в нижнем отделе грудных позвонков, кифоз или лордоз в поясничном отделе, сколиоз в грудном отделе, плоский таз.
III степень 1. Деформация костей черепа, грудной клетки, позвоночника + разнообразные изменения трубчатых костей: a) верхние конечности: искривление плечевой кости и костей предплечья; искривление плечевой кости и костей предплечья; Деформация в области суставов: «браслеты» (утолщение в области лучезапястных суставов), «нити жемчуга» (утолщение в области диафизов фаланг пальцев). Деформация в области суставов: «браслеты» (утолщение в области лучезапястных суставов), «нити жемчуга» (утолщение в области диафизов фаланг пальцев). б) нижние конечности: искривление бедер вперед и кнаружи; искривление бедер вперед и кнаружи; разнообразные искривления нижних конечностей (О- или Х- образные деформации,); разнообразные искривления нижних конечностей (О- или Х- образные деформации,); деформации в области суставов. деформации в области суставов.
Начальный период 1. Возникают на 2, 3 мес. жизни, у недоношенных – в конце первого месяца. На первое место выступают изменения со стороны нервной системы: беспокойство, легкая возбудимость, вздрагивание при резком звуке, тревожный сон, повышенное потоотделение, легкая мышечная гипотония. беспокойство, легкая возбудимость, вздрагивание при резком звуке, тревожный сон, повышенное потоотделение, легкая мышечная гипотония.
Период разгара 1. Костные деформации различной степени. 2. Выраженная мышечная гипотония: «лягушачий»живот; «лягушачий»живот; разболтанность связок и суставов; разболтанность связок и суставов; симптом «перочинного ножа»; симптом «перочинного ножа»; симптом «кашне»; симптом «кашне»; «борозда Гаррисона». «борозда Гаррисона». 3. Позднее становление статических и моторных функций (дети позже начинают сидеть, стоять, ходить). 4. Мышечная гипотония деформация грудной клетки нарушения легочной вентиляции повышенная респираторная заболеваемость.
Период остаточных явлений 1. Деформации плоских костей уменьшаются, но остаются увеличенные теменных и лобных бугров, уплощение затылка, деформация грудной клетки, костей таза, нарушение прикуса. 2. Деформации трубчатых костей со временем исчезают. 3. «Рахитическое плоскостопие» изменения оси нижних конечностей – у части детей.
Острое течение Преобладание процессов остеомаляции над гиперплазией остеоидной ткани («краниотабес», размягчение краев родничков и швов) чаще у детей первого полугодия жизни, у недоношенных, у детей от многоплодной беременности, не получающих профилактические дозы витамина Д. Преобладание процессов остеомаляции над гиперплазией остеоидной ткани («краниотабес», размягчение краев родничков и швов) чаще у детей первого полугодия жизни, у недоношенных, у детей от многоплодной беременности, не получающих профилактические дозы витамина Д.
Подострое течение Преобладание гиперплазии остеоидной ткани в зонах роста костей («реберные четки», «браслеты», «бугры» и др.). Преобладание гиперплазии остеоидной ткани в зонах роста костей («реберные четки», «браслеты», «бугры» и др.). Чаще встречается во втором полугодии, у детей, получающих недостаточную профилактическую дозу витамина Д. Чаще встречается во втором полугодии, у детей, получающих недостаточную профилактическую дозу витамина Д.
Рецидивирующее течение Повторное обострение затихшего рахитического процесса. Повторное обострение затихшего рахитического процесса. При рентгенологическом обследовании костей – определяются полоски обызвествления в метафизарных зонах трубчатых костей. При рентгенологическом обследовании костей – определяются полоски обызвествления в метафизарных зонах трубчатых костей. Данное течение более характерно для вторичного или наследственных форм рахита. Данное течение более характерно для вторичного или наследственных форм рахита.
Лечение рахита Необходимо устранить причины которые привели к развитию заболевания; патологические изменения, которые возникли в организме. Леченые подразделяется на неспецифическое и специфическое. Неспецифическое лечение: рациональное питание; рациональное питание; правильный режим ребенка; правильный режим ребенка; достаточное пребывание на свежим воздухе; достаточное пребывание на свежим воздухе; ежедневные гигиенические, периодически лечебные хвойные и с морской солью. ежедневные гигиенические, периодически лечебные хвойные и с морской солью.
Специфическое лечение Специфическое лечение зависит от периода заболевания и его течения. В начальном периоде заболевания при подостром течении у доношенных детей назначают общее УФО каждый день или через день, сеансов. Начинают УФО с 1/8 биодозы и доводят до 1,5 биодозы. В начальном периоде заболевания при подостром течении у доношенных детей назначают общее УФО каждый день или через день, сеансов. Начинают УФО с 1/8 биодозы и доводят до 1,5 биодозы. В разгар заболевания назначают витамин Д по МЕ на сутки в течение 3-4 недель. Преимущественно используют водный раствор витамина Д (холекальциферол), в 1 капле содержится 500 МЕ. Во время лечения витамином Д целесообразно 1 раз в неделю проводить пробу Сулковича (определение уровня кальция в моче.) В разгар заболевания назначают витамин Д по МЕ на сутки в течение 3-4 недель. Преимущественно используют водный раствор витамина Д (холекальциферол), в 1 капле содержится 500 МЕ. Во время лечения витамином Д целесообразно 1 раз в неделю проводить пробу Сулковича (определение уровня кальция в моче.) После достижения терапевтического эффекта переходят на профилактическую дозу (МЕ в сутки), которую ребенку назначают в течение 2 лет.
Профилактика Проводится антенатальная и постнатальная профилактика. Антенатальная профилактика 1. Неспецифические мероприятия: Рациональное питание беременной женщины, адекватный образ жизни, достаточное пребывание на свежем воздухе. Рациональное питание беременной женщины, адекватный образ жизни, достаточное пребывание на свежем воздухе. Профилактика в и русно- бактериальных и других болезней у беременной женщины. Профилактика в и русно- бактериальных и других болезней у беременной женщины. Своевременное лечение гестозов беременных. Своевременное лечение гестозов беременных. Профилактика невынашивания детей. Профилактика невынашивания детей. 2. Специфическая профилактика: Проводится в последние 2-3 месяца беременности в осенне- зимний период года. Назначают витамин Д по МЕ каждый день или УФО, сеансов каждый день или через день (начинают с ¼ биодозы и доводят до 2,5-3 биодоз). Проводится в последние 2-3 месяца беременности в осенне- зимний период года. Назначают витамин Д по МЕ каждый день или УФО, сеансов каждый день или через день (начинают с ¼ биодозы и доводят до 2,5-3 биодоз).
Постнатальная профилактика 1. Неспецифическая: Грудное вскармливание, своевременное введение добавок и прикормов. Грудное вскармливание, своевременное введение добавок и прикормов. Проведение массажа и гимнастики (30-40 минут в день). Проведение массажа и гимнастики (30-40 минут в день). Достаточное пребывание на свежем воздухе, воздушные ванны. Достаточное пребывание на свежем воздухе, воздушные ванны.
2. Специфическая профилактика: Начинается с 3-4 недель (у недоношенных с дня жизни). Каждый день ребенку дают МЕ витамина Д до года. В летние месяцы(2-3 мес.) витамин Д не дают в связи с интенсивной инсоляцей. Недоношенным детям и детям с повышенной пигментацией кожи ежедневную дозу витамина Д увеличивают до МЕ и дают в течение 1,5-2 лет, исключая летние месяцы. Недоношенным детям и детям с повышенной пигментацией кожи ежедневную дозу витамина Д увеличивают до МЕ и дают в течение 1,5-2 лет, исключая летние месяцы. Если дети находятся на вскармливании адаптированными смесями, витамин Д не назначают. Если дети находятся на вскармливании адаптированными смесями, витамин Д не назначают. Для профилактики гипервитаминоза Д 1 раз в 2-7 недель необходима проводить пробу Сулковича. Для профилактики гипервитаминоза Д 1 раз в 2-7 недель необходима проводить пробу Сулковича.
Литература 1. Підручник для студентів вищих медичних навчальних закладів IV рівня акредитації /За ред. проф. О.В.Тяжкої/ Видання друге. – Вінниця: Нова книга, – с Педиатрия: Учебник для студентов высших мед. Учеб. Заведений ІІІ-IV уровней аккредитации. – 2-е изд., испр. и доп. /В.Г.Майданник. – Харьков: Фолио, – Рахит (Пособие для врачей)/Романюк Ф.П., Алферов В.П., Колмо А.Е., Чугунова О.В. – Санкт- Петербург, – 62 с.
Слайд 2
Рахит –это заболевание детей раннего возраста, при котором нарушен кальциево-фосфорный обмен в результате дефицита витамина Д Рахит самый распространенный заболевания у детей. За данными различных исследователей, рахит встречается у 20-60% детей. Достоверные данные неизвестны, так как легкие формы заболевания, начальные проявления часто пропускаются.
Слайд 3: Факторы способствующие развитию рахита у детей
Искусственное вскармливание Недоношенность детей (поливитаминоз, включая гиповитаминоз Д, повышенная потребность витамина Д₃, незрелость морфологических и функциональных систем). Высокие темпы роста скелета, быстрое перемодулирование костной ткани. Плохой уход за детьми.
Слайд 4
Экзогенные факторы: Недостаточное поступление витамина Д, фосфатов, кальция, магния, цинка и других микроэлементов, витаминов, аминокислот. Недостаточное пребывание ребенка на свежем воздухе и недостаточная инсоляция, что приводит к нарушению образования витамина Д₃ из 7-дегидрохолестерина в эпидермисе под влиянием ультрафиолетовых лучей.
Слайд 5
Эндогенные: Нарушение процессов всасывание витамина Д₃ в кишечнике. Нарушение процессов гидроксилирования неактивных форм витамина Д в активные формы (Д₃) в печени и почках. Нарушение всасывания фосфора и кальция в кишечнике, их повышенное выведение с мочой, нарушение утилизации костной тканью. Нарушение функциональной активности рецепторов к витамину Д₃.
Слайд 6: Классификация рахита
Степень тяжести Период болезни Характер течения 1-я - легкая Начальный Острое 2-я - средней тяжести Период разгара Подострое 3-я -тяжелая Реконвалесценции Рецидивирующее Остаточных явлений
Слайд 7: Рабочая классификация Лукьяновой Е.М. (1988г.) выделяют:
Классический витамин-Д- дефицитный рахит. Витамин-Д- зависимый рахит связанный с генетическим дефектом синтеза 1,25(ОН)₂Д₃ в почках или с резистентностью к нему органов мишеней. Витамин-Д-резистентный рахит(тубулопатии, гипофосфатазия). Вторичный рахит при заболеваниях печени, синдром мальабсорбции и др.
Слайд 8: Диагностика рахита
Клинические данные. Биохимический анализ крови: Снижение концентрации фосфора; Повышение активности щелочной фосфатазы; Содержание кальция – N или гипокальциемия; Снижение содержания лимонной кислоты (гипоцитремия). Рентгенограмма костей скелета – остеопороз.
Слайд 9: Клинические проявление рахита
I степень Первыми симптомами рахита являются вегетативные расстройства: нарушения сна; раздражительность; плаксивость; повышенная потливость: больше всего лица, волосистой части головы; «кислый» пот →трение головы в подушку→облысение затылка; Красный дермографизм. Податливость костей – края большого родничка→малого родничка→стреловидного шва, (остеопороз незначительный).
10
Слайд 10
11
Слайд 11: II степень
Голова: краниотабес (размягчение участков теменных костей, реже участков затылочной кости);деформации костей черепа; позднее закрытие большого родничка, нарушение прорезывания зубов (несвоевременное, неправильное) Грудная клетка: деформация ключиц (усиление кривизны);« реберные чётки» (полушаровидное утолщение в месте перехода хрящевой части ребра в костную);расширение нижней апертуры и сужение верхней, сдавление грудной клетки с боков; деформация грудины (« килевидная », « лейкообразная » грудь). Позвоночник:кифоз в нижнем отделе грудных позвонков, кифоз или лордоз в поясничном отделе, сколиоз в грудном отделе, плоский таз.
12
Слайд 12
13
Слайд 13: III степень
Деформация костей черепа, грудной клетки, позвоночника + разнообразные изменения трубчатых костей: верхние конечности: искривление плечевой кости и костей предплечья; Деформация в области суставов: «браслеты» (утолщение в области лучезапястных суставов), «нити жемчуга» (утолщение в области диафизов фаланг пальцев). б) нижние конечности: искривление бедер вперед и кнаружи; разнообразные искривления нижних конечностей (О- или Х- образные деформации,); деформации в области суставов.
14
Слайд 14
15
Слайд 15
16
Слайд 16: Лечение рахита
Необходимо устранить причины которые привели к развитию заболевания; патологические изменения, которые возникли в организме. Леченые подразделяется на неспецифическое и специфическое. Неспецифическое лечение: рациональное питание; правильный режим ребенка; достаточное пребывание на свежим воздухе; ежедневные гигиенические, периодически лечебные хвойные и с морской солью.
17
Слайд 17: Специфическое лечение
Специфическое лечение зависит от периода заболевания и его течения. В начальном периоде заболевания при подостром течении у доношенных детей назначают общее УФО каждый день или через день, 15-25 сеансов. Начинают УФО с 1/8 биодозы и доводят до 1,5 биодозы. Назначают витамин Д по 2000МЕ на сутки в течение 3-4недель. В разгар заболевания назначают витамин Д по 5000 МЕ на сутки в течение 3-4 недель. Преимущественно используют водный раствор витамина Д₃(холекальциферол), в 1 капле содержится 500 МЕ. Во время лечения витамином Д целесообразно 1 раз в неделю проводить пробу Сулковича (определение уровня кальция в моче.) После достижения терапевтического эффекта переходят на профилактическую дозу (500 МЕ в сутки), которую ребенку назначают в течение 2 лет.
18
Слайд 18
Диспансерное наблюдение осуществляется до 3 летнего возраста; осмотр ежеквартально; проведение вакцинации разрешено через 3 недели после начала терапии витамином Д3.
19
Слайд 19: Профилактика
Проводится антенатальная и постнатальная профилактика. Антенатальная профилактика Неспецифические мероприятия: Рациональное питание беременной женщины, адекватный образ жизни, достаточное пребывание на свежем воздухе. Профилактика вирусно- бактериальных и других болезней у беременной женщины. Своевременное лечение гестозов беременных. Профилактика невынашивания детей. Специфическая профилактика: Проводится в последние 2-3 месяца беременности в осенне- зимний период года. Назначают витамин Д по 500 МЕ каждый день или УФО, 10-15 сеансов каждый день или через день (начинают с ¼ биодозы и доводят до 2,5-3 биодоз).
20
Слайд 20: Постнатальная профилактика
Неспецифическая: Грудное вскармливание, своевременное введение добавок и прикормов. Проведение массажа и гимнастики (30-40 минут в день). Достаточное пребывание на свежем воздухе, воздушные ванны.
21
Слайд 21
Специфическая профилактика: Начинается с 3-4 недель (у недоношенных с 10-14 дня жизни). Каждый день ребенку дают 500 МЕ витамина Д₃ до 1.5 года. В летние месяцы(3 мес.) витамин Д не дают в связи с интенсивной инсоляцей. Недоношенным детям и детям с повышенной пигментацией кожи ежедневную дозу витамина Д увеличивают до 1000 МЕ и дают в течение 2 лет, исключая летние месяцы. Если дети находятся на вскармливании адаптированными смесями, витамин Д не назначают. Для профилактики гипервитаминоза Д 1 раз в 2-7 недель необходима проводить пробу Сулковича.
Чтобы пользоваться предварительным просмотром презентаций создайте себе аккаунт (учетную запись) Google и войдите в него: https://accounts.google.com
Подписи к слайдам:
Рахит – заболевание детей раннего возраста, обусловленное недостатком витамина D , незаменимых аминокислот и минеральных веществ.
Световая причина недоношенность ребёнка экзо- или эндогенные причины(нарушение процессов всасывания витамина D в кишечнике) предрасположенность к заболеванию Причины рахитов у детей:
Недостаточное поступление кальция и фосфора с пищей вследствие неправильного вскармливания. Повышенная потребность в минералах в условиях интенсивного роста (рахит - болезнь растущего организма). Нарушение транспорта фосфора и кальция в ЖКТ, почках, костях из-за незрелости ферментных систем или патологии этих органов. Неблагоприятная экологическая обстановка (накопление в организме солей свинца, хрома, стронция, дефицит магния, железа). Эндокринные нарушения (нарушение функций паращитовидных и щитовидной желез). Экзо- или эндогенный дефицит витамина D.
В целом патогенез рахита весьма сложен, характеризуется нарушением не только минерального, но и других видов обмена, что оказывает многостороннее влияние на функциональное состояние различных органов и систем и, в первую очередь, способствует нарушению процессов костеобразования. Патогенез
Клиника Начальный период характеризуется нарушением нервной системы и только в конце этого периода появляются изменения со стороны костной системы – болезненность при пальпации костей черепа, податливость краев большого родничка. Начальный период продолжается от 2-3 недель до 2-3 месяцев.
Период разгара характеризуется прогрессирующим течением болезни. На первое место выступают изменения со стороны костной системы (краниотабес, лобные и теменные бугры, позднее и неправильное прорезывание зубов, «четки»на ребрах, расширение нижней апертуры и ее деформации, рахитические «браслетки» и искривление ног). Отмечаются признаки мышечной гипотонии, слабость связочного аппарата, задержка развития статических и двигательных функций, нередко развивается анемия, увеличение паренхиматозных органов.
Рахит деформация голеней Осложнение – седловидный нос л ягушачий жив от мышечная гипотония
Появляются функциональные изменения со стороны органов дыхания и сердечно-сосудистой системы.
Период реконвалесценции- ослабление и обратное развитие симптомов. В первую очередь исчезают симптомы со стороны нервной системы, уплотняются кости, появляются зубы, развиваются статические и моторные функции, уменьшаются размеры печени и селезенки, постепенно ликвидируются нарушения функций внутренних органов. В анализе крови – нарастание фосфора, а кальций снижен.
Период остаточных явлений развивается в возрасте 2-3 лет в результате перенесенного рахита II – III степени – деформация костей, изменения со стороны зубов, иногда увеличены печень и селезенка, анемия разной степени выраженности.
Различают три степени тяжести I степень легкая II степень среднетяжелая III степень тяжелая
I степень тяжести характеризуется изменением со стороны костной системы. На 2-3 месяце жизни появляется податливость и болезненность при пальпации костей черепа, краев большого родничка, намечаются утолщение на ребрах на фоне изменений со стороны вегетативной нервной системы
II степень рахита характеризуется выраженными изменениями со стороны костной системы. Вследствие гиперплазии костной ткани формируются теменные и лобные бугры, «рахитические четки», ребра становятся мягкими, податливыми, грудная клетка деформируется, уплощаются, нижняя апертура расширяется
Соответственно линии прикрепления диафрагмы появляется втяжение ребер-Гаррисонова борозда – один из патогномоничных признаков рахита. Выражена гипотония мышц и слабость связочного аппарата. Появляется «лягушачий живот»- распластанный живот.
III степень тяжести рахита - размягчаются кости черепа, череп давит на шейные позвонки, переносье кажется сильно запавшим, появляется «олимпийский лоб», деформация грудины(«грудь сапожника» или «куриная грудь»), в позвоночнике -дугообразное искривление кзади - кифоз.
По характеру течения различают: острое, подострое и рецидивирующее. Острое в первые месяцы жизни – ярко выражены изменения со стороны нервной системы, преобладание процессов размягчения костей (остеомаляции) и в анализе крови снижение фосфора и увеличение ЩФ.
Подострое течение – симптомы остеоидной гиперплазии превалируют, более медленное течение процесса. Отмечается у детей 9-12 месяцев, больных гипотрофией, у детей получивших недостаточную дозу вит.Д. Рецидивирующее – смена периода улучшения, периодом ухудшения.
Диагноз рахит устанавливается на основе данных осмотра ребёнка врачом в совокупности с результатами лабораторных исследований. К лабораторным методам исследования, позволяющим поставить или исключить диагноз рахит, относят пробу Сулковича. Это анализ мочи, в ходе которого определяется концентрация кальция в моче. В свою очередь количество выводимого кальция с мочой может говорить о недостаточности или избытке поступления и синтеза в организме витамина Д. + выведение кальция с мочой повышено (в пределах нормы) ++ говорит о том, что ребёнок здоров +++ максимально допустимая доза витамина Д ++++ передозировка витамина Д – требует его срочной отмены
Рентгенологически – признаки остеопороза, контуры костей смазаны, концы костей бокаловидные, края метафизов бахромчаты В биохимическом анализе крови – снижение количества фосфора, а количество кальция в пределах нормы.
В начальном периоде рахита уровень кальция и фосфора в крови снижается Под воздействием паратгормона уровень кальция обычно возвращается к нормальным значениям, а уровень фосфора остается низким Щелочная фосфатаза, которая синтезируется гиперактивными остеобластами, попадает в экстрацеллюлярную жидкость, также ее концентрация повышается в крови
Рахит Этиология Эндогенные причины: * Нарушение процессов всасывания в кишечнике (диарея, мальабсорбция); Нарушение процессов превращения вит D в активную форму (болезни печени, почек, генетическая патология); Нарушение функциональной активности рецепторов к вит D (генетическая патология); Быстрые темпы роста, повышенные потребности Использование препаратов (антациды, антиконвульсанты, петлевые диуретики, глюкокортикоиды)
Рабочая классификация Лукьяновой Е.М. (1988 г.) выделяют: 1)Классический витамин-Д- дефицитный рахит. 2)Витамин-Д- зависимый рахит связанный с генетическим дефектом синтеза 1,25(ОН)Д в почках или с резистентныйостью к нему органов мишеней. 3)Витамин-Д-резистентный ы й рахит(тубулопатии, гипофосфатазия). 4)Вторичный рахит при заболеваниях печени, синдром мальабсорбции и др.
Классификация рахита (рабочая классификация по Лукьяновой О.М., Омельченко Л.И., Антипкину Ю.Г., 1991) Клинические формы Течение болезни Степень тяжести Клинические варианты Легкая ОстроеЛегкая І ст Кальцийпенический Средней тяжести Подострое Средней тяжести ІІ ст Фосфоропенический Тяжелая РецидивирующееТяжелая ІІІ ст Без значительных отклонений содержания Са и Р в крови
Данные анамнеза пациента с проявлениями рахита должны включать следующие сведения: Гестационный возраст, особенности диеты (детальный пищевой анамнез, включающий опрос относительно продуктов на содержание витамина Д и Са) продолжительность пребывания на солнце Семейный анамнез (низкий рост, костные аномалии, алопеция, дентальные проблемы, близкородственные браки не исключают наследственный рахит). Обследование пациентов
Клинические проявления Гаррисонова борозда Гаррисонова борозда (Е. Harrison, англ. врач) деформация грудной клетки при рахите в виде поперечного углубления, расположенного соответственно линии прикрепления диафрагмы Harrison groove
Сопутствующие клинические признаки рахита частые респираторные инфекции железодефицитная анемия различной степени тяжести, латентная анемия изменения других органов и систем (глухость тонов сердца, тахикардия, систолический шум, ателектатические участки в легких и развитие затяжных пневмоний, увеличение печени, селезенки) выработка условных рефлексов замедляется, а приобретенные рефлексы ослабевают или совершенно исчезают
Классическая рентгенологическая триада рахита Снижение кальцификации приводит к утолщение зон роста: «Бахромчатость» концов метафизов «Бокаловидные /блюдцевидные» дистальные отделы лучевой, локтевой, малоберцовой костей Расширение дистальных отделов и метафизов
Клинические проявление рахита Начальный период 1. Первыми симптомами рахита являются вегетативные расстройства (возраст 3-4 мес): нарушения сна; раздражительность; плаксивость; повышенная потливость: больше всего лица, волосистой части головы; «кислый» пот трение головы о подушку облысение затылка; Красный дермографизм. 2. Податливость костей – края большого родничка малого родничка стреловидного шва, (остеопороз незначительный). Облысение затылка
Период разгара Изменения со стороны нервной системы, кожи Изменения со стороны костной с-мы: 3 мес – кости черепа; 3-5 мес – грудная клетка, 6-8 мес – конечности; Череп: краниотабес, уплощение затылка, размягчение костей черепа, краев родничка, увеличение лобных, теменных бугров; Грудная клетка: рахитические четки, деформация ГК, позвоночника, гаррисонова борозда, разболтанность суставов;
Период разгара Изменения со стороны костной с-мы: 6-8 мес – конечности (О-или Х-образное искривление), кости таза; Мышечная c-ма: гипотония мышц живота, лягушачий живот, диастаз легкие – снижена экскурсия, тахипноэ, нарушение эвакуаторной ф-ции; сердечно-сосудистая с-ма – тахикардия, расширение границ сердца, тоны ослаблены; органы пищеварения - аппетит, активность ферментов, метеоризм, изменения испражнений;
Гипофосфатемия - Р в кров (до 0,48 ммоль/л); Р в моче – гиперфосфатурия; Гипокальциемия - Са в крови (до); Повышение уровня щелочной фосфатазы - ; Ацидоз; Анемия, иммунологическая реактивность; Рентгенологически: остеопороз, бокаловидное расширение метафизов; Период разгара
I - легкая: изменения со стороны нервной системы, костные изменения одной части скелета; II – средней тяжести: изменения со стороны всех органов и систем, изменения двух частей скелета III - тяжелая: нарушение функций всех органов и систем, изменения трех частей скелета Степени тяжести рахита
Тип 1 Аутосомно-рецессивный Мутация в гене, кодирующем почечный фермент 1 - гидросксилазу, который превращает 25- гидроксивитамин D3 в активный метаболит 1,25- дигидросксивитаминD3 Наблюдается в первые 2 года жизни Клинические признаки, такие же как и при классическом рахите Витамин-Д-зависимый рахит Тип 2 Аутосомно-рецессивный Мутация в гене, кодирующем витамин D-рецептор, который обеспечивает физиологический ответ на активный метаболит 1,25- дигидросксивитаминD3 Aлопеция – 50-70%
Дефектный ген на X-хромосоме, но женщины носители этого гена больны (X-связанный доминантный тип) Клинические признаки: деформации конечностей, задержка роста – ведущие симптомы, позднее прорезывание зубов, зубные абсцессы, гипофосфатемия Лабораторные признаки - гиперфосфотурия, гипофосфатемия, ЩФ, ПТГ и Ca - норма. Лечение – P, кальцитриол Витамин-Д-резистентныйый рахит (X-связанный гипофосфатемический рахит)
Специфическая – витамин D 3: с нед. беременности в течение 6-8 нед в дозе – МЕ/сутки Показания: беременные из группы риска (гестоз, хрон. экстрагенитальная патология) 63 Профилактика рахита Антенатальная
Специфическая – вит D 3 Метод дробных доз Доношенные здоровые дети – 500 МО/сутки, с 2-х мес. - до 3 лет; Группа риска – МЕ/сутки с 2-3 недельного возраста - 3 года 66 Профилактика рахита Постнатальная
Лечение рахита Витамин D МЕ/сутки в течении дней с переходом на профилактическую дозу
Лечение рахита Легкая степень – 2000 МЕ Средняя степень тяжести МЕ Тяжелая – 5000 МЕ/сутки
Лечение рахита Препараты Кальция – Суточная доза мг/сутки глицерофосфат кальция, кальцемин 0,1 х 2 рази /сутки, 3 недели; Продукты, обогащенные Са:
Продукты, обогащенные Са: Апельсин 35 мг/ 100 г продукта Курага 170 мг/ 100 г продукта Изюм 56 мг/ 100 г продукта Плоды подсолнуха 100 мг/ 100 г продукта Кунжут 1150 мг/ 100 г продукт Молоко 1% жирн 120 мг/ 100 г продукт Молоко 3% жирн 100 мг/ 100 г продукт Творог 95 мг/ 100 г продукт Сметана 100 мг/ 100 г продукт Йогурт 120 мг/ 100 г продукт
Лечение рахита Для нормализаии функции паращитовидных желез - препараты магния (панангин, аспаркам) – 10 мг/кг/сутки, 3 недели; Для стимуляции метаболических процессов – оротат каля – мг/кг/сутки 20 % карнитин гидрохлорид 4-12 к. 3 рази/сутки; 1% АТФ – по 0.5 мл в/м 15
